Hipospadias

Hipospadiasul reprezinta o malformatie congenitala a uretrei si penisului in care apar urmatoarele modificari patologice:

  • Orificiul uretrei (a conductului prin care se elimina urina din vezica urinara) nu este deschis in varful glandului (a ,,capului” penisului). Acest orificiu, numit meat hipospad, este localizat inaintea glandului si in functie de aceasta localizare putem avea hipospadias glandular, balanic, penian, peno-scrotal sau chiar perineal in formele severe. Cu cat orificiul hipospad este situat mai sus, cu atat este mai grava afectiunea.
  • Penisul prezinta o curbura ventrala mai mult sau mai putin severa, glandul este etalat, cu aspect de ,,cap de cobra” in loc sa fie cu aspect de ,,glont”
  • Preputul, pielea care in mod normal acopera glandul, este dehiscent, desfacut in partea din fata (ventrala) si este asezat dorsal ca un “șorț”.

Este pus de cele mai multe ori imediat dupa nastere de catre medicul neonatolog prin examen clinic. Astfel se constata prezenta unei deschideri anormale a orificiului uretral. In functie de localizarea acestui orificiu se clasifica hipospadiasul in formele sale:

  • Pseudohipospadias, in care singura modificare este desfacerea ventrala a preputului
  • Hipospadias glandular (cu orificiul la cativa mm inaintea varfului glandului)
  • Hipospadias balanic (cu orificiul in santul dintre gland si corpul penisului)
  • Hipospadias penian anterior, mijlociu sau posterior
  • Hipospadias peno-scrotal sau perineal

Datorita acestei deschideri anormale copilul nu poate urina cu jet orientat inainte iar cand va fi adult nu va ejacula corect ceea ce determina dificultati majore de a avea copii (sterilitate – impotentia generandi). Pe de alta parte, deoarece penisul este uneori foarte curbat, avand aspectul unei ,,seceri”, actul sexual va fi dificil de efectuat (impotentia coeundi).

O alta modificare importanta este aspectul estetic mult modificat fata de normal, datorita curburii dar si insertiei anormale a preputului, ceea ce determina afectarea psihica a copilului. De obicei copiii, la varsta de 3-6 ani, cand merg la gradinita, au tendinta naturala de a se compara unii cu altii iar faptul ca observa ca sunt diferiti fata de ceilalti are implicatii psihice deosebite pe termen lung (de obicei sunt copii si ulterior adulti mai retrasi, influentabili,cu dificultati de a se impune in fata celorlalti sau chiar tulburari psihice majore).

Deoarece s-a constatat statistic ca unii dintre copiii cu hipospadias au si modificari patologice renale (riscul creste cu cat hipospadiasul este mai sever) si, de asemenea unii dintre ei au si testicule necoborate, este obligatorie efectuarea unei ecografii abdominale, renale si, uneori, testiculare. Aceasta ecografie va fi efectuata de catre medicul ecografist sau de catre medicul chirurg pediatru (daca are competenta necesara). Daca hipospadiasul este sever ecografia se va efectua inca din perioada  de nou nascut (mai ales cand sunt dificultati de declarare a sexului copilului) sau in jurul varstei de 4-6 luni daca forma este mai putin severa si copilul nu prezinta infectii urinare, tulburari de crestere, episoade febrile etc.

Analize de laborator, precum si teste genetice sunt indicate mai ales in cazul in care exista o asociere hipospadiasului (forme severe) cu testicule necoborate. In aceste cazuri poate fi vorba despre anomalii de dezvoltare sexuala (intersexualitate) si este necesara o colaborare stransa si consult interdisciplinar (medici neonatologi, pediatri, chirurg pediatru, endocrinolog, genetician).

Prima descriere a acestei a acestei boli a fost realizata de catre Galenus, marele medic al Antichitatii, in secolul al 2-lea al erei noastre. Hipospadiasul a suscitat un mare interes, fiind boala de care au suferit foarte multi oameni, de cei de rand pana la mari regi. Primele tehnici descrise constau in amputarea penisului distal de meatul hipospad. Au fost descrise peste 300 de tehnici de reparare chirurgicala a malformatiei, multe dintre ele in ultimii 60 de ani insa, cele de baza, care sunt utilizate si acum au fost inventate in urma cu 100 de ani.

Practic tratamentul chirurgical trebuie sa corecteze, pe rand sau in acelasi timp, toate defectele descrise. Astfel el va trebui:

1. Sa permita mutarea orificiului uretral (meat hipospad) cat mai aproape de de locul sau normal, si anume varful glandului. Aceasta  mutare se numeste fie avansare uretrala, daca este vorba de o distanta mica, fie de uretroplastie. Practic ceea ce facem este reconstruirea uretrei distale utilizand tesuturile disponibile si anume pielea penisului sau a preputului (in cele mai multe cazuri).  Sunt foarte multe tehnici de uretroplastie insa cele mai frecvent folosite de noi sunt tehnicile MAGPI (de avansare uretrala), Mathieu, Duplay.

Aceasta este cea mai dificila parte a interventiei deoarece pentru a reconstrui uretra este nevoie de crearea unui tub din tesut viu care este suturat pe o distanta lunga (de la cativa mm pana la cativa cm). Insa sutura se realizeaza practic pe un tesut care, in viata intrauterina, nu a reusit, sau nu a putut sa cicatrizeze si sa se inchida asa cum trebuie.

Deci chirurgul trebuie sa reuseasca acolo unde Dumnezeu sau Natura au dat, oarecum, greș. De aici apare si dificultatea reala a interventiei care are un risc destul de mare de fistula (adica de dezunire a suturii), de stenoza etc.

2. Sa realizeze deflectarea, adica indreptarea curburii penisului prin eliberarea tuturor aderentelor ventrale care mentin penisul cudat (ca o ,,secera”) si in acelasi timp il fac sa fie foarte mic. In general penisul hipospad poate avea dimensiuni mai mici decat cele normale insa o deflectare corecta permite, in acelasi timp, cresterea dimensiunilor penisului in perioada de crestere a copilului, pana la terminarea adolescentei.

3. Sa reconstruiasca glandul care trebuie sa aiba un aspect de “glont”. Procedura se cheama glanduloplastie.

4. Sa redea aspectul estetic al penisului, important in psihologia copilului pe termen lung. Acest lucru se poate realiza fie prin refacerea prepului, preputoplastie, fie prin indepartarea completa a preputului, circumcizie. In fapt aspectul estetic final depinde de multime de lucruri in care, totusi, cel mai important este talentul chirurgului de a combina diferitele tehnici cu conditiile locale reale, fiindca fiecare copil cu hipospadias este diferit.

Aparent lucrurile par complicate pentru un parinte care are un baiat cu aceasta afectiune datorita faptului ca trebuie sa ia niste decizii care pot afecta intreaga viata a copilului. Din aceasta cauza am considerat necesar sa raspund, prin prisma experientei mele (cca 600 de cazuri in ultimii 15 ani), la intrebarile ipotetice pe care mi le-ati putea pune (FAQ).

Baiat 18 luni, hipospadias penian anterior cu cudura ventrala marcata, testicul necoborat bilateral (operat laparoscopic la 14 luni). Interventie chirurgicala pentru hipospadias in 2 etape:

Operatia 1 (la 18 luni) – Deflectare, uretroplastie Mathieu, glanduloplastie, cistostomie percutana

Operatia 2 (la 23 luni) – refacerea preputului hipospad (dehiscent anterior) ieratorie 2

  • Este hipospadiasul o urgenta dupa nastere?

    Nu, nu este cu exceptia cazurilor grave cu hipospadias sever si testicule necoborate unde se pune problema alegerii sexului copilului. Atunci este necesara solicitarea de catre medicul neonatolog a consultului chirurgului pediatru care va indica in continuare atitudinea (consulturi interdisciplinare- endocrinolog, genetician, analize etc.).

    Cu exceptia cazului de mai, sus copilul va trebui sa fie consultat de catre un chirurg pediatru la 1-2 luni si va trebui efectuata o ecografie renala la 4-6 luni.

  • Cand se opereaza hipospadiasul?

    Exista controverse fata de acest subiect. In America medicii prefera sa il opereze inainte de varsta de un an insa, in Europa, in general,  se opereaza in jurul varstei de 1 an – 1 an si 6 luni. Din punctul meu de vedere aceasta ultima varsta este optima deoarece riscurile anestezice dupa 1 an sunt mult mai mici, ne incadram in fereastra ,,psihologica” de care am vorbit, iar penisul a crescut suficient.

  • Exista cazuri in care se opereaza inaintea varstei de un an?

    Foarte rar sunt cazuri in care hipospadiasul prezinta o ingustare , stenoza a orificiului uretral, numita stenoza de meat care determina dilatarea rinichilor (un grad de hidronefroza) si a vezicii urinare (cu ingrosarea muschiului detrusor vezical). Aceasta dilatare a aparatului urinar in amonte trebuie sa fie certificata ecografic pentru a pune cu adevarat diagnosticul de stenoza de meat. Cred ca efectuarea, fara o indicatie clara, a meatoplastiei, in perioada de sugar, scade mult optiunile terapeutice la momentul operatiei.

  • Este bine sa fie operat la o varsta mai mare?

    Nu. Atat din experienta mea cat si din literatura, cu cat varsta copilului este mai mare cu atat riscurile chirurgicale cresc (in afara celor psihologice de care am vorbit). De ce cresc? Deoarece creste riscul sepsisului local cu o rata mai mare de fistule postoperatorii, creste riscul de a avea erectii indelungate postoperator, erectii dureroase ce pot duce la dezunirea anastomozei, risc de sangerare mai mare. Desigur exista si partizani ai interventiei mai tardive cu argumentul principal ca penisul este mai mare si operatia mai usoara tehnic. Din punctul meu de vedere utilizarea lupelor chirurgicale cu marire de 3,5-4,5 X compenseaza mai decat suficient acest lucru.

  • Dupa operatie copilul va avea sonda urinara?

    Prezenta unei sonde urinare uretro-vezicale, desi permite evacuarea urinii din vezica urinara in perioada postoperatorie, comporta niste riscuri. Si anume:

    • Poate determina erectia cu dureri intense ale copilului
    • Se poate infunda ceea ce duce la glob vezical (imposibilitatea evacuarii urinii din vezica urinara), cu dureri mari pentru copil.
    • Daca se infunda se poate desfunda in anumite cazuri, dar, daca nu se poate, nu poate fi inlocuita decat cu riscul rupturii anastomozei uretrei
    • Compresiunea continua pe anastomoza poate determina cresterea riscului de fistule

    In consecinta, dupa o lunga perioada perioada in care am utilizat sonde urinare, am ajuns la concluzia ca ele comporta mai multe riscuri decat avantaje. De aceea, in acest moment, dupa operatie, pacientii mei fie mictioneaza natural, spontan pe uretra nou construita (in cazurile usoare, in anumite tehnici chirurgicale), fie au o cistostomie, prin care urina este evacuata direct din vezica urinara printr-un tub prin peretele abdominal suprapubian intr-o punga. Astfel urina nu ajunge in contact cu uretra si permite vindecarea in siguranta a suturii acesteia.

  • Exista riscuri ale operatiei?

    Nu exista operatii fara riscuri. Chiar si cele mai banale operatii pot avea riscuri atat intraoperator cat si postoperator. In cazul hipospadiasului sunt descrise peste 300 de tehnici chirurgicale (spre comparatie pentru apendicectomie sunt descrise doar 2: clasic si laparoscopic, evident fiecare cu variante). Faptul ca sunt atatea variante este o indicatie clara ca lucrurile nu merg chiar atat de bine. Operatiile de hipospadias comporta, in afara de riscurile oricarei interventii (riscuri anestezice, hemoragice, infectioase etc.) si riscuri si complicatii particulare. Acestea sunt in special fistulele postoperatorii si stenozele de meat.

  • Ce sunt fistulele postoperatorii?

    Fistulele postoperatorii reprezinta una dintre dintre complicatiile specifice operatiei de hipospadias. Riscul de aparitie a acestor fistule este cu atat mai mare cu cat hipospadiasul este mai sever si creste foarte mult in cazul reinterventiilor. In general, in experienta mea si in literatura, aceasta complicatie poate aparea in 7-10% din cazurile nou operate si creste cam cu 10-15% dupa fiecare reinterventie. Acesta este motivul pentru care prima operatie este foarte importanta deoarece, daca este bine facuta, ofera cele mai mari sanse de vindecare. De asemenea riscurile scad foarte mult daca copilul este operat la varsta potrivita, daca se utilizeaza tehnici de microchirurgie cu lupe cu marire a imaginii de cel putin 3,5X, fire de buna calitate, cistostomie (in cazuri selectate), antibioticoterapie corecta etc.

  • Reparatia hipospadiasului se realizeaza printr-o singura operatie sau mai multe?

    Tendinta actuala internationala este de a se incerca efectuarea interventiei intr-un singur timp. In realitate insa operatia de hipospadias are 2 timpi esentiali. Primul, care  reconstruieste uretra si se indreapta penisul, este cel mai important, deoarece va asigura viitorului adult posibilitatea de avea contact sexual normal si copii. Cel de-al doilea timp este pur estetic. In consecinta chirurgul trebuie sa se asigura in primul randul de obtinerea primului obiectiv, si, daca este posibil, sa obtina in acelasi timp operator si cel de-al doilea obiectiv.

    In concluzie cred ca numarul de timpi operatori este dictat de tipul de hipospadias, de conditiile locale, de preferintele chirurgului si de experienta sa etc.

  • In concluzie, ce inseamna pentru parinti aceasta malformatie - hipospadias?

    Din punctul meu de vedere inseamna niste decizii foarte dificile. Cred, cel putin in ceea ce priveste aceasta boala, dar nu numai, ca parintii ar trebui sa faca un efort mental considerabil in primul rand pentru a o intelege. Pentru aceasta trebuie sa citeasca si sa se documenteze. Apoi vor trebui sa ia decizia alegerii medicului chirurg care va opera copilul. Aceasta alegere nu este usoara insa este absolut necesara.

Autor Dr. Mihai Galinescu, medic primar chirurgie si ortopedie pediatrica